AEMC-CHIARI

UNAS ENFERMEDADES DESCONOCIDAS Y UNOS AFECTADOS EN EL OLVIDO

La asociación Española de Afectados por Malformaciones Craneocervicales organiza la proyección del

documental:

“RARAS PERO NO INVISIBLES”

 

Y seguidamente se llevara a cabo un debate sobre las enfermedades raras y la importancia del tejido

asociativo para sensibilizar a la Sociedad sobre estas.

Lugar: Centro Joaquín Roncal C/ San Braulio 5, Zaragoza. Localizacion Google Maps.

Día: 22 de Junio de 2015

Hora: 18,00 horas. Entrada gratuita hasta completar aforo

 

La malformación de Arnold Chiari se produce por la falta de desarrollo del hueso occipital, lo que provoca la presión en la parte del cerebro que se encuentra junto a él. También se altera el flujo del líquido cefalorraquídeo, que destruye tejido medular provocando cavidades en la misma. Según qué zona de la médula quede dañada, los afectados pueden tener muy variados síntomas.

El Dr. Capablo aconsejó a estos pacientes no hacer esfuerzos físicos importantes en su vida diaria, no levantar pesos, y evitar la tos para no comprimir más la zona afectada. Asimismo, recomendó perder peso en el caso que haya un exceso de kilos, y entre los deportes destacó como beneficiosos la natación y el ciclismo.

Desde el punto vista social recomendó tener clara la enfermedad y hablar de ella con naturalidad, ya que ocultar problemas crónicos crea tensiones en el propio paciente. A veces, tras el diagnóstico, el enfermo debe cambiar rol, y en algunos casos es importante el apoyo psicológico.

Para algunos pacientes el tratamiento quirúrgico es la mejor opción, en función de su patología. Esto consistiría en una descompresión de la parte occipital del cráneo para liberar las amígdalas del cerebelo. La mitad de los pacientes obtienen mejorías, y las cefaleas (síntoma muy común en la enfermedad) mejoran hasta en un 99% el primer año.

 

El Dr. Capablo ha asegurado que la rehabilitación es muy importante tras la intervención.

¿Qué cambios ha habido en el tratamiento de la Malformación de Chiari desde que está familiarizado con la enfermedad?

Principalmente se basa en dos aspectos, el diagnóstico y el tratamiento. Con la generalización y la mayor accesibilidad de la realización de resonancias magnéticas (RM) es más frecuente su diagnóstico. Observamos un número creciente de casos asintomáticos. Y en el tratamiento, ha habido cambios referentes a la técnica quirúrgica.

 

¿Qué recomendaciones da a los pacientes que diagnostica de esta enfermedad?

La información, que conozcan bien su enfermedad, es mi principal recomendación Es muy importante que se informen exhaustivamente sobre su enfermedad y qué se puede esperar de la cirugía.

 

¿Considera que los pacientes están bien informados de su enfermedad?

No. Creo que existe un gran desconocimiento no sólo por parte de los pacientes si no por parte de muchos médicos.

 

¿Dónde se deben dirigir, los pacientes, para encontrar apoyo psicológico?

El sistema sanitario español sólo puede aportar los servicios de psiquiatría convencionales, que no creo que estén reparados para el apoyo a pacientes con enfermedades no psiquiátricas, precisamente por eso los pacientes deben dirigirse a las asociaciones de pacientes, ya que estas son muy importantes y tienen mucho que decir y hacer.

 

¿Qué técnica sigue usted y su equipo para operar a los enfermos de Chiari y patologías asociadas?

Nosotros reconstruimos la fosas posterior, con retirada de la escama occipital, apertura dural e interposición de un parche o injerto de duramadre para ampliar el volumen de la fosa posterior. Además hay que evaluar otros problemas que pueden aparecer asociados, como la hidrocefalia, escoliosis, etc.

Entendemos que usted está al corriente de los últimos avances al respecto. ¿En qué línea se está investigando?

Actualmente, que yo conozca, hay líneas de investigación en medios de tratamiento, (en las técnicas quirúrgicas) sobre todo en niños.

¿Qué cree que falta por investigar sobre Chiari?

Mucho, en realidad no sabes demasiado sobre Chiari. Una de las cosas primordiales que debemos conocer es su origen.

 

¿Hay medios económicos y científicos para investigar?

Hay medios sí, pero nunca son los suficientes. Además, al ser una enfermedad rara o minoritaria, siempre existen otras prioridades.

 

¿Cómo cree que se desarrollará una cura para la enfermedad en un futuro no muy lejano?

La malformación de Chiari es una malformación congénita, por lo que la única cura que puede haber es evitar la producción de esa malformación. Los tratamientos quirúrgicos actuales palían los efectos de la malformación de manera más o menos completa, según el tipo de malformación y las posibilidades de la cirugía.

 

¿Es optimista respecto a ese futuro? ¿Cree que se conseguirá remediarla o reducir suficientemente sus efectos para que el afectado pueda prescindir de cirugía?

Estamos hablando de una malformación congénita, y la única opción curativa es evitar la aparición de la malformación. Una vez que la malformación ha aparecido y se ha desarrollado, sólo caben tratamientos sintomáticos, como es la cirugía.

 

Fuente: FEMACPA

 

LA MALFORMACIÓN DE CHIARI: LINEAS DE INVESTIGACIÓN

 

Pese a ser una de las denominadas enfermedades raras (que afecta a una proporción reducida de la población), la malformación de Chari se investiga desde entornos profesionales. A través de tres artículos científicos publicados, podemos ver el enfoque de la investigación desde dos entornos distintos: la neurofisiología y la enfermería.

En el mundo hay muchas otras vías de investigación abiertas, cuyo objetivo es ayudar a los pacientes a conocer más sobre su patología. Los pacientes de Chiari viven situaciones inciertas durante el proceso de diagnóstico, que en ocasiones se alarga durante años.

Los tres estudios que se comentarán a continuación fueron realizados por profesionales del Hospital Vall d’Hebron, centro de referencia en el tratamiento de la malformación de Chiari.

Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, centro de referencia en malformación de Chiari. Fuente: Antena3

 

Alteraciones del sueño, un síndrome olvidado en los pacientes con malformación de Chiari

A. Ferré Masó, M.A Poca, M.D de la Calzada, E. Solana, O. Romero Tomás y J. Sahuquillo.

En este artículo se investiga la enfermedad des del punto de vista de la neurofisiología. Se va más allá de la sintomatología más habitual para centrarse en la repercusión que tiene la malformación sobre las alteraciones respiratorias nocturnas y los trastornos del sueño.

Sus conclusiones afirman que los pacientes que sufren malformación de Chiari 1 (el más frecuente) tienen más alteraciones respiratorias mientras duermen (apneas del sueño etc..) que el resto de la población.

 

Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral y somatosensoriales en los pacientes con malformación de Chiari

Dulce Moncho, Maria A. Poca, Teresa Minoves, Alejandro Ferré, Kimia Rahnama y Juan Sahuquillo.

En este artículo se investiga la enfermedad des del punto de vista neurofisiologico. El estudio pretende analizar las respuestas de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral y los potenciales evocados somatosensoriales en pacientes con malfromación de Chari de tipos I y II. Además, se analiza su indicación en el proceso de diagnóstico tratamiento y seguimiento.

 

Evaluación de la calidad de vida de los pacientes con malformación de Chiari tipo I. Estudio Piloto en una cohorte de 67 pacientes

Olga Mestres, Maria A. Poca, Elizabeth Solana, Andrea Radoi, Manuel Quintana, Enriqueta Force, Juan Sahuquillo.

En este artículo se investiga la enfermedad des del punto de vista de la calidad de vida, con un enfoque de profesional de enfermería. En este estudio se valora la calidad de vida que presenta el paciente en el momento del diagnostico y su asociación con transtornos ansioso-depresivos.

 

Fuente: FEMACPA

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