AEMC-CHIARI

UNAS ENFERMEDADES DESCONOCIDAS Y UNOS AFECTADOS EN EL OLVIDO

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Esta malformación fue descrita por primera vez en 1981 por el patólogo austriaco Hans Von Chiari. Tres años más tarde el Dr, Arnold, también publicó estudios sobre este tipo de malformación.Todavía hoy existe una controversia entre los investigadores a la hora de catalogar la nomenclatura de la patología como Arnold-Chiari o únicamente Chiari.

¿ QUÉ SINTOMAS PROVOCA LA MALFORMACIÓN DE CHIARI ?

Cada paciente con o sin SM es un caso diferente. Algunos pacientes tienen un Chiari-I de 10 mm y no tienen ningún síntoma aparente ( solo cefaleas leves con origen en la zona occipital solucionables con simple paracetamol; o solo mareos/vértigos moderados; o parestesias moderadas: o combinaciones de los anteriores ). Otros pacientes solo tienen 6 mm y tienen síntomas más severos que los de 10 mm. Todo va en función de las características, posición, grado de compresión, nivel de degeneración celular de las amígdalas cerebelosas y los más importante : la presencia o no de siringomielios.

La lista completa ( hay estudios que describen más de 100 síntomas ) de los síntomas ( confirmados ) producidos por el Chiari, es la siguiente: ( atención: algunos pacientes solo sufren algunos de ellos; mientras que otros pacientes los sufren todos en diferente grados).

  •  Cefaleas severas ( con el mismo origen siempre en la zona occipital ) y que requieren de medicación potente ( entre la que se incluyen los corticoesteroides y derivados ), complicadas con nauseas y vómitos, que son empeoradas especialmente después de toser o estornudar ( eventos que causan un fuerte aumento de la presión intra-craneal,peligrosa para pacientes de MAC Y SM ).
  • Mareos ( origen central/vascular ) y dolor cervical al mover la cabeza ( a veces imposibilidad de moverla debido a fuertes contracturas cervicales ) y ataques de vértigo severos.

  • Fatiga prematura, debilidad general ( que a su vez ocasiona, en algunos pacientes, una depresión muy fuerte).

  • Escoliosis dorsal ( sobre todo en pacientes con Siringomielia).

  • " Tinitus "( silbidos en los oídos ) persistente.

  • Dificultad severa en la deglución ( al tragar sólidos y también líquidos). Esta patología se denomina disfagia y en algunos pacientes de MAC es tan severa que se llega a necesitar una sonda estomacal ( tubo de alimentación ) para poder realizar la nutrición externa, debido a la total imposibilidad de deglutir. El origen de esta Disfagia en los pacientes de MAC se halla en la afectación del VIII nervio craneal: el glosofaríngeo ( relacionado con la masticación y la deglución ).

  • Neuralgia del Trigémino ( otro nervio craneal afectado en los pacientes de MAC ), con el típico dolor " como fuego " en la zona enervada de las mejillas y mentón.

  • Parestesias ( trastornos de la sensibilidad, acorchamiento, hormigueo ) en los brazos , manos, piernas, pies y dedos; frecuentemente con dolor severo " como fuego " a lo largo de los brazos y/o dedos.

  • Falta de control sobre el vaciado de la vejiga y/o intestino, dificultad para caminar ( ataxia ), con perdida de fuerza ( motora ) en brazos y piernas ( normalmente más en brazos que en piernas debido a la localización de la compresión medular). Extremado tono muscular (espaticidad ) continua causando una rigidez muscular con contracturas cervico-doersales crónicas.

  • Desmayos ( poco frecuentes ) con caída al suelo y perdida de conocimiento que son provocados por la afectación. Sensación de presión interna en la zona cervical alta.

  • Nistagmus ( movimiento rápido involuntario de los ojos de derecha a izquierda bajo circunstancias o permanentes en algunos pacientes).

  • Oscilopsia ( igual que el Nistagmus pero verticalmente ).

  • Imposibilidad ocular de enfocar bien la imagen al leer ( posiblemente debido al mal control de la tensión muscular ocular ).

  • Pérdida de memoria, estados de confusión mental, desorientación, etc.

  • Y lo más característico de la MAC y SM : dolor severo de carácter inflamatorio a lo largo de la columna cervical y dorsal, con agravamiento en la zona C1 Y C2.

  • El síntoma más importante y característico de la Siringomielia se basa en que los pacientes de SM no pueden notar el frió/calor en las puntas de los dedos de las manos ( o de una sola ) ( esto hace pensar al neurólogo inmediatamente en la posibilidad de ser una SM ).


Algunos pacientes de Chiari también sufren ( además de los anteriores ), otros síntomas más complicados como sensación de corriente eléctrica súbita a lo largo de toda la columna vertebral ( síndrome de L' Hermitte), insensibilidad incluso en toda una parte del cuerpo ( esto en casos muy graves, o como complicación posterior a la neurocirugía). Todo depende de las características morfológicas, grado y posición de la hernia.

 

¿ COMO APARECE EL CHIARI ?

Lo que hoy se conoce como malformación de CH (Chiari) agrupa a aquellos pacientes que presentan como lesión primaria un descenso caudal de las amigdalas del cerebelo por debajo del nivel del foramen magnum.Una fosa craneal posterior demasiado pequeña causada por un desarrollo insuficiente del hueso occipital sería el primer factor causante de la formación de la hernia posterior (elongación) de dichas amigdalas y consecuentemente la compresión del cordón medular en diversos grados.

En la actualidad, el diagnostico de esta patologia se establece con relativa facilidad mediante una Resonancia Magnetica Nuclear ( RMN ).

Según la longitud de esta hernia posterior, se establecen diferentes tipos/grados de Chiari. Los tipos más comunes son el Chiari tipo 1 ( CH-I ) y el Chiari tipo 2 ( CH-II), aunque en la literatura médica se describen hernias de hasta grado 3 y en grado 4. A mayor grado, mayor gravedad al aumentar la obstrucción y compresión del cordón medular, y por lo tanto más riesgo de formación de acumulaciones de líquido cefalorraquideo ( LCR ) dentro del cordón medular, llamados siringomielios, que destruyen progresivamente dicho cordón y dan origen a una patologia secundaria llamada Siringomielia.

La malformación de CH-I se diferencia de la CH-II por la asociación prácticamente constante de este último tipo de malformación a la espina bífida. En estos pacientes existe, además, un descenso del vermis ( estructura estrecha y en forma de gusano situado entre los hemisferios del cerebelo ) inferior en el canal cervical y una elongación del IV ventriculo que con frecuencia se sitúa por debajo del foramen magnum. Asimismo, el CH-II suele estar asociado a otras anomalias del Acueducto de Silvio ( canal de comunicación del LCR entre el tercer y cuarto  ventriculo ), entre otras.

 

La malformación de CH-I se puede asociar con una frecuencia variable a las siguientes anomalias:

  • Siringomielia.
  • Hidrocefalia.
  • Anomalias óseas de la charnela cráneo-cervical.
  • Aracnoiditis de la fosa posterior.
  • Escoliosis.

El CH-I corresponde a una hernia de las amigdalas cerebelosas ( a partir del foramen magnun ) de 5 mm hasta 20 mm.

El CH-II corresponde a una hernia más grande, incluyendo parte de las estructuras de la fosa craneal posterior y bulbo raquídeo. Aproximadamente, un 80% de los pacientes de Chiari diagnosticados a partir de los 20 años de edad, padecen CH-I y el resto grado II o superior. En los afectados pediátricos, la distribución cambia y el 60% tiene el CH-I y el 40% el CH-II o superior.

Este grado de obstrucción de la libre circulación de LCR a través de la conjunción base-cráneo/C1 ( C1 = primera vértebra cervical ) es la principal caracteristica patológica del Chiari. Las alteraciones hidrodinámicas que producen son las que llevan a decir el tratamiento neuroquirurgico adecuado. Lamentablemente, el Chiari es un problema mecánico que no tiene solución farmacológica y es la cirugía la única opción que puede tener un paciente de esta patología.

Esta cirugia, solamente la debe hacer un verdadero especialista en Chiari, ya que al ser una patología muy poco frecuente, es la experiencia y la práctica quirurgica en muchos casos de Chiari, las que habilitan a un neurocirujano a efectuar esta cirugía con mayor probabilidad de éxito.

En esta Web, se incluyen publicaciones cientificas en castellano que han ido apareciendo en diferentes revistas y publicaciones médicas. Como se puede ver, son muy escasas, según nuestra opinión, ya que como se cita en la página de bienvenida, el Chiari es un verdadero desconocido para muchos médicos y uno de nuestros objetivos es extender a todo el público ( médicos y pacientes )  las caracteristicas de esta patología y su influencia en la calidad de vida de los que la padecen.

Las tecnicas quirurgicas para solucionar el Chiari y sus consecuencias, tampoco están unificadas, ya que la investigación de esta patología entre los neurocirujanos no llegan a una uniformidad de criterios y procedimientos. Al crear esta Asociación, esperamos contribuir y colaborar dentro de nuestras posibilidades para que de las investigaciones en curso, surjan los resultados por todos esperados.

Consecuencia de lo expuesto anteriormente, muchos pacientes de Chiari, se encuentran con diagnosticos equivocados que le producen confusión y desorientación, además de perder un tiempo precioso para solucionar su problema. Entre los diagnosticos equivocados se encuentran muy frecuentemente los " problemas psiquiátricos", la esclerosis múltiple, la esclerosis lateral amiotrófica, artrosis cérvico-dorsal, mielopatia cervical, etc. Desde esta Asociación, siempre hemos pensado y así ha sido demostrado, que es la Resonancia Nuclear Magnetica ( RMN ) la prueba médica que detecta un Chiari, informada por un neurorradiologo y estudiada por un neurocirujano especializado. Por ello, aconsejamos a los posibles enfermos que se identifiquen con la sintomatologia que exponemos de Chiari, a que soliciten a su médico/neurologo, la realización de dicha prueba.

 

 CIRUGÍA CON ÉXITO DE CHARI TIPO I

Lo que sigue es una descripción ilustrada de un método para el tratamiento de las malformaciones de Chiari-I. Hay por supuesto diversas maneras de realizar la operación, pero el método básico es similar. Incluimos este apartado, exclusivamente como meramente informativo y orientativo para proporcionar una idea simple e ilustrativa a los pacientes que deban someterse a esta cirugia.

                                                                        

Primero repasemos un diagrama normal del cerebro, del cerebelo y de la médula espinal. Aquí se puede ver que la apertura en el cráneo para la salida de la médula espinal no es mucho más grande que la médula espinal en sí misma. Esta apertura se llama foramen mágnum (Figura 1).

 

 

 

En las malformaciones de Chiari un exceso de tejido cerebeloso conocido como las amígdalas cerebelosas se extiende por abajo con el foramen mágnum en la porción superior del canal espinal. En este caso, las amígdalas cerebelosas aplicaron la presión en el vastago de la médula espinal. Esto puede conducir a los simtomas neurológicos así como a la formación de un syrinx (Figura 2).

 

 

 

Para reducir la compresión en el foramen mágnum, el hueso y las membranas deben ser quitadas. La incisión propuesta de la piel, muestra como el hueso en la base del cráneo debe ser quitado. Además, las porciones posteriores del arco vertebral más superior se deben quitar al nivel del final de las amígdalas cerebelosas (Figura 3).

 

 

 

 

Una vez que se haya quitado el hueso, las membranas que cubren el cerebelo y la médula espinal deben ser abiertas. Esta membrana conocida como dura incluye el sistema nervioso central entero (Figura 4).

 

 

 

 

Mientras que hay muchas discusiones, la mayoría de los cirujanos elegiran parchear un cierto tipo de membrana en la apertura del dura para crear un espacio libre grande, detrás del cerebelo, del vástago de cerebro y de la médula espinal lo que facilite la circulación del líquido cefalorraquideo (Figura 5).

 

 

 

 

IMAGEN DE UNA RMN DE UN PACIENTE CON CHIARI- I CON SIRINGOMIELIA ANTES Y DESPUES DE LA OPERACIÓN.

 

 

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