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UNAS ENFERMEDADES DESCONOCIDAS Y UNOS AFECTADOS EN EL OLVIDO

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El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.

El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes:

1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador;

2) servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; 

3) fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro).

El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia.

Tipos de hidrocefalia

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad.

La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cerebroespinal aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante ( llamada también hidrocefalia "obstructiva" ) ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la "estenosis acuaductal" (de herencia genética o trastornos del desarrollo como espina bífida y encefalocele). En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro.

 

Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal.

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (stroke) o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal (ver imagen abajo) ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir.

Imágenes de una Hidrocefalia normotensiva: TAC (Tomografía Axial Computadorizada) craneal (izquierda), RNM (Resonancia Nuclear Magnética) axial (centro) y sagital (derecha) en paciente con hidrocefalia normotensiva. Puede observarse el aumento del tamaño de los ventrículos laterales, así como la forma algo redondeada de las astas frontales.

 

Síntomas

 

Los síntomas de la hidrocefalia pueden variar con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia  del líquido cerebroespinal. En la infancia, la indicación más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande.Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desvío de los ojos hacia abajo (llamado también “puesta de sol”) y convulsiones.

 

Niños mayores y adultos pueden experimentar síntomas diferentes debidos a que su cráneo no puede expandirse para alojar el aumento del líquido cerebroespinal. En niños mayores o en adultos, los síntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vomito, nausea, papiledema (hinchazón del disco óptico que es parte del nervio óptico), visión borrosa, diplopia (visión doble), desvío hacia debajo de los ojos, problemas de equilibrio, coordinación deficiente, trastorno en el estilo de caminar, incontinencia urinaria, reducción o perdida de desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la perdida de memoria.

 

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

 

La hidrocefalia se diagnostica mediante una evolución neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales tales como la ultrasonografía, la tomografía computerizada (CT), las imágenes de resonancia magnética(MRI) o técnicas de vigilancia de la presión. El médico selecciona la herramienta de diagnostico apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechosas del cerebro o la medula espinal.

 

¿Cuál es el tratamiento actual?

 

La hidrocefalia se trata con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación (válvulas). Este sistema desvía el flujo del liquido cerebroespinal de un lugar dentro del sistema nervioso central donde se encuentra en exceso a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbida como parte del proceso circulatorio.

Un sistema de derivación consiste en el tubo, un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca en el sistema nervioso central (generalmente dentro del ventrículo en el interior del cerebro). El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal), también puede colocarse en otras partes dentro del cuerpo donde el liquido cerebroespinal pueda drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo en una dirección y regula la cantidad de flujo del liquido cerebroespinal, además de permite al médico tomar muestras mediante una punción.

 

Un número limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado tercera ventriculostomia y en algunos casos de hidrocefalia "no comunicante". Con este procedimiento, un neuroendoscopio (cámara pequeña diseñada para visualizar áreas quirúrgicas reducidas y de dificil acceso) permite a un médico ver la superficie ventricular utilizando la tecnología de fibra óptica. El neuroendoscopio se guia en posición de forma que pueda efectuarse un pequeño orificio en la base del tercer ventriculo, permitiendo al liquiddo cerebroespinal pasar la obstrucción y fluir hacia el lugar de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.

 

Posibles complicaciones del sistema de derivación.

 

Los sistemas de derivación no son mecanismos perfectos. Entre las posibles complicaciones pueden figurar fallos mecánicos, infecciones, obstrucciones y la necesidad de prolongar o reemplazar el catéter. Por lo general, los sistemas de derivación requieren vigilancia y seguimiento médico regular. Cuando ocurren complicaciones, el sistema de derivación normalmente requiere algún tipo de ajuste o revisión. Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o drenaje insuficiente.

 

El drenaje excesivo ocurre cuando la derivación permite al líquido cerebroespinal drenar de los ventrículos con más rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapsen, rompiendo vasos sanguíneos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma sutural) o ventrículos escindidos (el síndrome de ventrículos escindidos).

 

Ocurre drenaje insuficiente cuando el líquido cerebroespinal no sale con suficiente rapidez y los síntomas de la hidrocefalia vuelven a aparecer. Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una derivación pueden producir también síntomas tales como fiebre de bajo grado, dolor en los músculos del cuello o los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del conducto de derivación. Cuando hay razón para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer los síntomas de la hidrocefalia), deberá buscarse atención médica inmediatamente.

 

Pronostico de la hidrocefalia

 

El pronóstico para los pacientes a los que se les ha diagnosticado hidrocefalia es difícil de vaticinar y  se complica aún más con la presencia de trastornos asociados, la oportunidad de hacer un diagnóstico temprano y el éxito del tratamiento. No se ha comprendido bien el grado en el que la descompresión ( el alivio de la presión o incremento del líquido cerebroespinal) después de una cirugía de derivación pueda reducir o invertir el daño del cerebro.

Las personas afectadas y sus familias deberían ser conscientes de que la hidrocefalia presenta riesgos para el desarrollo tanto cognoscitivo como físico. Sin embargo, muchos niños a los que se les ha diagnosticado el trastorno se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas que les ayuda a llevar una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento mediante un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos educativos es vital para un resultado positivo.

El tratamiento de los pacientes con hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal.

 

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