No todos los casos requieren cirugía, pero cuando los síntomas son graves o progresivos, la opción más habitual es una cirugía descompresiva, especialmente si existe una malformación asociada como la de Chiari. El objetivo es restablecer el flujo normal del LCR y evitar que la siringe continúe creciendo.
En otros casos, el seguimiento médico, la fisioterapia y el control sintomático son clave para mejorar la calidad de vida.