CRANEOSINOSTOSIS
Consideraciones previas
Causas sobre el origen de la Craneosinostosis
La craneosinostosis se presenta en uno de cada 2200 nacidos vivos y afecta a los niños con una frecuencia dos veces mayor que a las niñas.Este trastorno suele ser esporádico (ocurre por azar). En algunas familias, la craneosinostosis se hereda de una de las siguientes maneras:
- Gen autosómico recesivo
Autosómico recesivo significa que se necesitan dos copias del gen para que el trastorno se manifieste, una heredada del padre y otra de la madre, que son portadores. Los padres portadores tienen un 25 por ciento (una en cuatro) de probabilidades en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis. Afecta a ambos sexos en igual proporción. - Gen autosómico dominante
Autosómico dominante significa que se necesita un gen para que el trastorno se manifieste, y el gen se transmite del padre o la madre al hijo con un riesgo del 50 por ciento en cada embarazo. Aquí también ambos sexos se ven afectados en igual proporción.
La craneosinostosis es una característica de muchos síndromes congénitos diferentes que tienen una variedad de patrones de herencia y probabilidades de repetición, según el síndrome específico presente. Es importante examinar minuciosamente al niño así como a los miembros de la familia para buscar señales de una causa sindrómica (trastorno genético hereditario) de la craneosinostosis como por ejemplos, defectos de las extremidades, anomalías del oído o la oreja o malformaciones cardiovasculares.
Distintos tipos de Craneosinostosis
La plagiocefalia implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal que se extiende de oreja a oreja, lo que se denomina sinostosis coronal y da por resultado la interrupción del crecimiento de la frente y el ceño. Por lo tanto, se produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado mientras que la parte de la frente en el lado opuesto tiende a ser excesivamente prominente. Además, es posible que el ojo del lado afectado presente una forma diferente y que se produzca el aplanamiento de la parte posterior de la cabeza (región occipital). La sinostosis de sutura lamboidea unilateral también puede provocar plagiocefalia.
La plagiocefalia deformativa (o posicional) hace referencia a la cabeza deformada (asimétrica) causada por la presión repetida sobre la misma zona de la cabeza. Esto no es una verdadera sinostosis. Puede ser causada cuando la parte del cráneo (hueso occipital) que es dependiente (en una posición) se aplana debido a la presión, por ejemplo, cuando se duerme sobre esa parte del cráneo.
La cantidad de bebés con plagiocefalia deformativa ha aumentado durante los últimos años. Este aumento puede ser el resultado de la campaña “Back to Sleep” realizada por la Academia Americana de Pediatría (American Academy of Pediatrics) para ayudar a prevenir el síndrome de muerte súbita infantil (SIDS, por sus siglas en inglés), aunque otros factores pueden causar este tipo de plagiocefalia. El tratamiento específico será determinado por el médico de su hijo basándose en la gravedad.
Sintomas de la Craneosinostosis
- Fontanela abultada (punto blando localizado en la parte superior de la cabeza)
- Somnolencia (o menos alerta de lo normal)
- Venas del cuero cabelludo muy evidentes
- Aumento de la irritabilidad
- Llanto fuerte y agudo
- Mala alimentación
- Vómitos explosivos
- Aumento de la circunferencia de la cabeza
- convulsiones
- Ojos prominentes e incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante
- Retardo del desarrollo
¿Como se diagnostica la Craneosinostosis?
- Radiografías de la cabeza: Examen de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos internos y los huesos de la cabeza en una placa radiográfica.
- Tomografía Computarizada (También llamada TC o TAC): Procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas «rebanadas») del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.
Tratamiento de la Craneosinostosis
- La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
- La gravedad de la craneosinostosis
- El tipo de craneosinostosis (qué suturas están comprometidas)
- La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
- Las expectativas para la evolución de la craneosinostosis
- Su opinión o preferencia
El momento ideal para realizar la intervención es antes de que el niño cumpla 1 año de edad, ya que los huesos son aún muy blandos y fáciles de manipular. Sin embargo, según la gravedad del trastorno, es posible que la cirugía deba realizarse con más anticipación.
Después de la operación, es normal que el niño tenga un vendaje tipo turbante alrededor de la cabeza y que su rostro y párpados se encuentren hinchados.
ambién, se suele trasladar al niño a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para poder controlarlo más eficientemente. Los problemas que pudieran surgir luego de la cirugía pueden presentarse de repente o al cabo de un cierto tiempo. Es posible también que el niño experimente todas o algunas de las siguientes complicaciones:
- Fiebre (de más de 38º C, o 101° F)
- Vómitos
- Dolores de cabeza
- Irritabilidad
- Enrojecimiento e hinchazón a lo largo de las áreas de incisión
- Disminución del estado de alerta
- Fatiga
